Doença de Von Hippel-Lindau (VHL)

Ainda que tradicionalmente se pensasse que a Doença de Von Hippel-Lindau (VHL) fosse muito rara, pesquisas recentes indicam que este síndroma, na verdade, não o é tanto assim. Milhares de pessoas podem estar a sofrer deste síndroma, sem o saber.

De forma simplificada, o VHL pode ser descrito como um defeito genético que permite que certos capilares sanguíneos cresçam de forma descontrolada. Os capilares, que são vasos sanguíneos pequenos, geralmente crescem de modo ramificado, formando uma estrutura arbórea. Em doentes com VHL, os capilares, ao crescerem, formam uma espécie de nódulo pequeno, constituído por capilares que se desenvolve num tumor. Dado que inicialmente se pensava que o VHL tivesse uma incidência muito baixa, é possível que um médico que esteja a tratar um paciente com VHL não saiba que o diagnóstico possa ser VHL.

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