Proteinose alveolar do pulmão

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A proteinose alveolar do pulmão é uma doença rara na qual um líquido rico em proteínas enche os sacos de ar dos pulmões (alvéolos).

A doença afecta geralmente indivíduos de 20 a 60 anos de idade, sem indicação de doença pulmonar anterior. Não se conhece a causa da proteinose alveolar do pulmão.

Em casos excepcionais, o tecido pulmonar cicatriza. A doença pode evoluir, estabilizar-se ou desaparecer de forma espontânea.

Sintomas e diagnóstico

A acumulação de líquido nos alvéolos impede a passagem de oxigénio dos pulmões para o sangue. Como consequência, a maioria das pessoas com esta doença sofre de dispneia durante o esforço. Para alguns, a respiração é grandemente dificultada, inclusive durante o repouso. A maioria tem tosse seca sem expectoração, a menos que sejam fumadores.

Uma radiografia do tórax mostra sombras desiguais em ambos os pulmões. As provas de função pulmonar são indicativas de um volume de ar anormalmente baixo nos pulmões. Os exames mostram uma diminuição do oxigénio no sangue, ao princípio somente durante o exercício, mas mais tarde também durante o repouso.

Tratamento

Os indivíduos que apresentam poucos ou nenhuns sintomas não requerem qualquer tratamento. Pelo contrário, naqueles em que se manifestam sintomas pode eliminar-se dos alvéolos o líquido rico em proteínas, lavando-os com uma solução salina durante a broncoscopia. Por vezes lava-se só uma pequena secção do pulmão, mas no caso de sintomas graves e baixos valores de oxigénio no sangue, deve administrar-se anestesia geral para efectuar uma lavagem completa do pulmão. Ao fim de 3 ou 5 dias, lava-se o outro pulmão, também sob anestesia geral. Em alguns doentes é suficiente uma só lavagem, enquanto outros necessitam de repetir as lavagens com períodos de 6 ou 12 meses durante anos.

As pessoas que sofrem de proteinose alveolar do pulmão com frequência costumam ter uma dificuldade respiratória indefinida, mas só excepcionalmente a doença evolui para a morte, desde que se submetam regularmente a uma lavagem pulmonar. Está por determinar a utilidade de outros tratamentos, como o iodeto de potássio e os enzimas que decompõem as proteínas. Os corticosteróides não são eficazes e, na realidade, podem aumentar a possibilidade de infecção.

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Causas frequentes da fibrose pulmonar

As alterações do sistema imunitário (artrite reumatóide, esclerodermia, polimiosite e em casos raros, lúpus eritematoso sistémico).

Infecções (vírus, rickéttsias, micoplasmas, tuberculose disseminada).

Poeira mineral (sílica, carvão, poeiras metálicas, amianto).

Poeiras orgânicas (bolor, excrementos de pássaros).

Gases, fumos e vapores (cloro, anodrido dulfurose).

Radiação terapêutica ou industrial.

Fármacos e substâncias tóxicas (metotrexato, busulfano,ciclofosfamidas, ouro, penicilamina, nitrofurantoína, sulfonamidas, amiodarona, paraquat). Ass:Fred